Ceruleoplasmina

80 lei

Ceruloplasmina este o alfa2-globulina ce contine cupru. Aproximativ 70 % din cuprul seric total este transportat de ceruloplasmina, 7 % de o proteina cu greutate moleculara mare (transcupreina), 19 % de albumina si 2 % de catre unii aminoacizi.
Sinteza ceruloplasminei are loc in hepatocite, la o rata zilnica de 6 mg/kg corp. Incorporarea cuprului in ceruloplasmina (pana la maxim 8 atomi de cupru/molecula) se produce in cursul sintezei hepatice a acesteia, conferindu-i o culoare albastra. Dupa preluarea cuprului ceruloplasmina migreaza catre tesuturile utilizatoare de cupru, unde acesta este eliberat iar proteina este catabolizata. Eliminarea se face pe cale biliara.
Pe langa transportul cuprului, ceruloplasmina mai detine urmatoarele functii:
– oxidarea Fe2+ in Fe3+ care permite transportul fierului de catre transferina;
– oxidarea catecolaminelor si serotoninei (rezultate in vitro);
– actiune antioxidanta, prevenind oxidarea lipidelor din membrana celulara;
– actiune antiinflamatoare, prin inhibarea histaminazei serice.
Concentratii scazute de ceruloplasmina se inregistreaza in boala Wilson (degenerescenta hepatolenticulara), o afectiune cu transmitere autozomal recesiva. Mecanismul patogenic al acestei boli, care este caracterizata printr-o sinteza scazuta de ceruloplasmina, este reprezentat de alterarea incorporarii cuprului in molecula de ceruloplasmina si a excretiei biliare a acestuia. Defectul genetic situat pe cromozomul 13q afecteaza gena ATP-azei care transporta cuprul in ficat (ATP7B). Ca urmare, se produc depuneri patologice de cupru la nivel hepatic (cu dezvoltarea progresiva a cirozei), cerebral (cu simptome neurologice), cornean (inelul Kayser-Fleischer) si renal (hematurie, proteinurie, aminoacidurie). Trebuie mentionat ca pentru stabilirea diagnosticului de boala Wilson nu este necesar ca manifestarile neurologice si hepatice sa fie prezente simultan. Din punct de vedere al testelor de laborator, modificarile caracteristice bolii Wilson includ: scaderea concentratiei serice a ceruloplasminei (marcata la homozigoti, variabila, uneori absenta la heterozigoti), cresterea excretiei urinare a cuprului, cresterea cantitatii de cupru la nivel hepatic si anomalii ale functiei hepatice.
Sindromul Menkes, o afectiune genetica rara asociata cu simptome neurodegenerative si anomalii ale tesutului conjunctiv, are la baza perturbarea absorbtiei intestinale si utilizarea deficitara a cuprului din dieta, cu reducerea concomitenta a nivelului de ceruloplasmina.
Printre cauzele dobandite de concentratii reduse de ceruloplasmina se numara sindroamele insotite de pierderi de proteine si insuficienta hepatica.
Deoarece ceruloplasmina constituie un reactant de faza acuta, cresteri ale concentratiei sale se intalnesc in cursul proceselor inflamatorii acute sau cronice (cresterile marcate pot determina colorarea serului in verde!).

Cresteri: Cresterea ceruloplasminei se poate intalni in:
– sarcina;
– administrarea de estrogeni sau de anticonceptionale orale;
– tireotoxicoza;
– ciroza biliara primitiva (alterarea excretiei cuprului ca urmare a colestazei);
– carcinoame;
– afectiuni inflamatorii acute;
– leucemii;
– boala Hodgkin;
– LES;
– poliartrita reumatoida.

Scaderi: Scaderea ceruloplasminei se poate intalni in:
– boala Wilson (in forma homozigota 15 mg/dL);
– sugari sanatosi;
– 10-20 % dintre persoanele heterozigote pentru gena bolii Wilson;
– pierderi de proteine la nivel renal: sindrom nefrotic;
– malabsorbtie (sprue);
– malnutritie;
– deficit ereditar de ceruloplasmina (rar);
– sindromul Menkes;
– deficit de cupru (anemie microcitara hipocroma);
– enteropatia cu pierdere de proteine;
– boli hepatice avansate.

SKU: fd59d99378e8 Categorie: